Quiero saber cual es el medicamento para el control de la distrofia muscular duche?

¿cuál es el medicamento que se utiliza para la enfermedad "distrofia muscular"

Respuestas:
Supongo que te refieres a la Distrofia muscular de Duchenne-Erb o DMD, en principio, las distrofias musculares de Duchenne y de Becker no tienen curación aunque la fisioterapia y el ejercicio son útiles para prevenir la contractura muscular permanente alrededor de las articulaciones.

En las formas con gran rigidez y dolor muscular a veces está indicada la cirugía.

Se está investigando la administración de prednisona, un fármaco corticosteroide, como un fármaco que puede mejorar temporalmente la debilidad muscular.
Además los laboratorios Santhera tienen programas clínicos y preclínicos para el desarrollo de fármacos como inhibidores de calpaina, p.e. de sustancias que interfieren la degradación de proteínas musculares; además han hecho estudios
clínicos con el producto SNT - MC17/idebenone.
Basándose en el modo de acción del SNT - MC17/idebenone creen que este podría mejorar la función de los músculos esqueléticos y el corazón de pacientes de DM Duchenne, pero está todavía en estudio, no se espera que salga al mercado hasta al menos 2007.

También se está investigando la terapia genética, la cual facilitaría la producción de distrofina por parte de los músculos.

Espero que te sirva esta información, además te paso una página de la Asociación de la Distrofía Muscular: http://www.mdaenespanol.org/

Suerte!
CONSULTA A TU MEDICO!
preguntale a tu medico!


Investigadores de la Universidad de California en San Diego (Estados Unidos) han desarrollado, diseñado y evaluado una terapia molecular que frena la progresión de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en ratas. Las conclusiones de la investigación, que podrían conducir también a futuros tratamientos para las enfermedades de Lou Gehrig, Alzheimer o Parkinson, se publican en la revista 'Journal of Clinical Investigation'.
El estudio muestra que moléculas terapéuticas conocidas como oligonucleótidos antisense pueden ser administradas en el cerebro y la médula ósea a través del fluido cerebroespinal en dosis que ralentizan la progresión de la ELA en ratas, ya que se disminuye en gran medida la producción de una proteína que causa una forma hereditaria del trastorno.
Los expertos creen que la ELA está causada por una mutación en una proteína llamada SOD1, y el fármaco antisense silencia de forma eficaz el gen que codifica esta proteína mutante que ha sido descubierta en células de pacientes con formas heredadas del trastorno.
Los investigadores esperan que el primer ensayo clínico se inicie en humanos en el plazo de un año. Para administrar el fármaco en el sistema nervioso los cirujanos deben insertar una pequeña bomba en el paciente utilizando una cirugía de rutina ya aprobada para el tratamiento del dolor. Se implanta un pequeño cateter en el área circundante a la médula espinal para hacer llegar el fármaco antisense directamente al sistema nervioso.
Los investigadores señalan que si esta terapia antisense funciona en el caso de la ELA podría también ser aplicada con éxito en otros trastornos neurodegenerativos, incluyendo las enfermedades de Alzheimer, Parkinson y Huntington.

Fuente:
http://www.europapress.es


# posted by elaarg @ 10:06 AM 0 comments links to this post
viernes, julio 28, 2006

Frágil y enfermo, lucha por la salud
Frágil y enfermo, lucha por la salud
Por Richard Pérez-Peña/NYT

El doctor Allan Rosenfield, decano de la Escuela Mailman de Salud Pública de la Universidad de Columbia y precursor en el campo de la salud pública, padece de esclerosis amiotrófica lateral, o ELA, y también tiene miastenia gravis. Ambas afectan las funciones motoras de los nervios. Mientras acepta los honores que le brindan Koffi Annan, Hillary Clinton o U2, Rosenfield afirma que "cambiaría todo eso si pudiera librarme del diagnóstico".
Durante más de cuatro décadas, ha ayudado a forjar los servicios médicos en el mundo, especialmente para las mujeres y las personas con sida. Pero, si hay una ironía en verse obligado a cuidar de su propia y frágil salud, dada su larga historia profesional, se niega a gratificarse en ello. Muestra la actitud neutral de un médico respecto a su condición y algo de humor, aunque admite que se trata de una dura prueba.
"Levantarme en la mañana y necesitar ayuda para bañarme es difícil", comentó. "Tuve que dejar muchas cosas que nunca creí que dejaría, y fue difícil ser visto en una silla de ruedas. Pero, para mi sorpresa, he aceptado todo bastante bien. ¿Qué opción tengo?", agrega riendo.
Su neurólogo llama y Rosenfield pregunta "¿encontraste una cura? Me gustaría tenerla antes de mañana por la noche, si es posible".
Prefiere mirar hacia adelante, pero las retrospectivas lo hacen mirar hacia atrás. Rosenfield, de 77 años, ve un campo de la salud pública distinto al que encontró hace cerca de 40 años —no había sida y pocas computadoras en ese tiempo— y que sigue siendo el mismo en muchos sentidos.
"La tragedia, el desafío, es el mismo que en Nigeria y Tailandia en los años sesenta: en el mundo en desarrollo, las niñas y las mujeres no tienen poder para decir no", aseveró.
Se capacitó como obstetra-ginecólogo, por lo que, desde el principio, parecía natural ver los problemas de salud pública a través de la mujer. Pero esa perspectiva era poco convencional en ese tiempo.
Cuando viajó a Asia y África, para un grupo no lucrativo llamado Consejo de Población, observó lo difícil que era reducir el índice de natalidad en un país pobre. Fue de las primeras personas que impulsó la opinión de que, además de proporcionar programas de salud reproductiva, mejorar la condición social de la mujer era crucial para el control de la población.
Él y sus colegas convencieron al gobierno tailandés de cambiar políticas, volviendo el control de la natalidad accesible en áreas rurales por medio de las parteras. El índice de natalidad en Tailandia se desplomó y la economía mejoró notablemente.
En 1985 escribió un artículo en The Lancet, afirmando que las mujeres del Tercer Mundo morían durante el embarazo y el parto debido a que los programas para la salud maternal e infantil hacían poco por las madres. Expertos en salud pública todavía citan con frecuencia "¿Dónde está la M en SMI?" En otro artículo denunció que la salud de las mujeres fue olvidada en los esfuerzos por prevenir la transmisión del sida de madre a hijo. Ese artículo, publicado en La Revista de Salud Pública de Estados Unidos, fue titulado "¿Dónde está la M en TDMH?"Su defensa de los condones y otros métodos de control de la natalidad y de la educación sexual lo ha opuesto a grupos conservadores. En los círculos liberales Rosenfield es considerado un héroe, un pensador con la habilidad de forjar alianzas, promover proyectos, y de recaudar dinero."
Allan es de las personas que podemos decir que ha mejorado verdaderamente el mundo", comentó Thomas R. Friedman, comisionado de salud de Nueva York.En sus 20 años como decano, Rosenfield aumentó a más del doble la escuela de salud pública y amplió su trabajo para incluir una mayor investigación de laboratorio y proyectos en el extranjero. Parece guiar cada conversación en una dirección internacional: cuando un grupo de estudiantes habla de la asistencia a la Costa del Golfo, los exhorta a aprender del tsunami en Indonesia. Cuando recibe una llamada de Annan, o la visita de un funcionario del Ministerio de Relaciones Exteriores francés, y su plática se desvía del uso de las drogas en Rusia hacia los condones en Sudáfrica, es difícil recordar que su verdadero título apenas sugiere su alcance. A pesar de su enfermedad, sigue acercándose a potenciales patrocinadores ricos y trabaja en delinear estrategias para que los medicamentos contra el sida estén disponibles en países pobres.
Si lo vemos caminar vacilante, o asir una máquina que lo ayuda a respirar, es difícil creer que aún trabaje todos los días.
Hace un año, habría sido confundido con un hombre de 50 años que viajaba por el mundo para reunirse con médicos y funcionarios. Hoy no puede volar, y cree que tendrá que dejar de manejar pronto. Caminar lo deja sin aliento; ha perdido 11 kilogramos y usa una silla de ruedas casi todo el tiempo. Le preocupa ser una carga para su esposa, Clare, y sus dos hijos adultos.
Hay recordatorios más pequeños y diarios. Otros pacientes de ELA llaman para ofrecerle o buscar consejos. Una compañía que fabrica suplementos nutritivos llama para promover un producto que afirma que puede frenar la enfermedad.
La ELA, también llamada mal de Gehrig, destruye las células cerebrales y vertebrales que controlan los músculos, provocando debilidad, parálisis y la muerte. Algunas personas duran algunos meses, mientras otras sobreviven durante una década o más. La miastenia gravis afecta los nervios motores y causa debilidad muscular. Rosenfield es viejo para desarrollar la ELA, y se dice agradecido por eso. Toma descansos recostado en el sillón de su oficina con una máquina que empuja el aire a sus pulmones. Pero está decidido a trabajar mientras pueda, lo más duro que pueda."Hay mucho que hacer", asegura. Después de un momento, agrega: "el trabajo me ayuda a no pensar hacia dónde conduce esto".

Fuente:
http://www.nuevoexcelsior.com.mx.


# posted by elaarg @ 10:01 AM 0 comments links to this post
jueves, julio 27, 2006

TRATAMIENTOS NUTRICIONALES EN LA E.L.A.
C.A.L.Mo.

Notas sobre la Conferencia del Lic. Fernando PESSOLANO (médico nutricionista - especialista en vías respiratorias) realizada en C.A.L.Mo., el día 17 de mayo de 2002.
El Lic. Pessolano forma parte del equipo del Dr. De Vito, en el Instituto de Investigaciones Médicas Lanari, en el Laboratorio Pulmonar y de Nutrición.


Tema: TRATAMIENTOS NUTRICIONALES EN LA E.L.A.


INTRODUCCION
* La E.L.A. es una enfermedad muy heterogénea. La edad de aparición es muy variable, desde los 20 a los 70 años. Se encontró que hay un mayor predominio del sexo masculino, pero casi en un 50-50. El origen o etiología de la enfermedad, todavía no está aclarado, hay tres hipótesis:
1. Alteración en la membrana de las células que conforman las astas anteriores de la médula espinal, que son las que dan origen a las motoneuronas.
2. Genética o congénita.
3. Factores medioambientales, en particular, exposición a distintos poluentes del medio ambiente. Los estudios realizados en la década del 80, hablaban de poblaciones expuestas al plomo. Esta hipótesis está, básicamente, descartada.
Ninguna de estas hipótesis está sólidamente demostrada.
* Los últimos trabajos de investigación, presentados en las revistas internacionales de nivel, dicen que la SOBREVIDA en el paciente es importante, pero la CALIDAD de vida en el paciente, es lo más importante, ya que significa poder tener una mayor independencia para hacer lo que se quiera, en la medida de las posibilidades. Se apunta a mejora o mantener la calidad de vida. La principal característica de la enfermedad es que es PROGRESIVA y no hay posibilidad de mejoría, a lo sumo y es un logro, existe la posibilidad de estabilidad.
La enfermedad se puede declarar de dos maneras:
INICIO BULBAR (bulbo): primer síntoma es un cambio en la voz o problemas para tragar, tos al tomar líquidos o cambios en la voz después de comer.
INICIO ESPINAL (espina): problemas en miembros superiores y/o inferiores, calambres, debilidad.
La enfermedad, por definición, es progresiva. Es muy variable, dependiendo de cada paciente y tiene que ver con los tratamientos y medidas que se implementan. No se puede dar un esquema o patrón de evolución de la enfermedad.

ASPECTO NUTRICIONAL
* En los últimos artículos publicados, se aceptó a nivel científico internacional, que la calidad de vida y la sobrevida del paciente, dependen principalmente de dos aspectos:
1- CAPACIDAD VITAL O RESPIRATORIA
2- FACTOR NUTRICIONAL

Generalmente los pacientes que tienen E.L.A., por alguna razón, BAJAN DE PESO. Cuando una persona sana sube o baja de peso, esto se debe al "BALANCE ENTRE LA INGESTA Y EL GASTO"
Si gasto 10 e ingiero 10, me mantengo en peso estable
Si gasto 10 e ingiero 12, aumento de peso
Si gasto 12 e ingiero 10, pierdo peso

ESTADO NUTRICIONAL DEL PACIENTE
* Para saber si hay que hacer intervención nutricional o no, el médico nutricionista debe hacer una evaluación previa. Lo que se evalúa es el ESTADO NUTRICIONAL.
No todos los métodos son aplicables en enfermedades neuromusculares. Estos son los indicadores que se usan habitualmente:

ANTROPOMETRICOS (discriminan entre grasa y músculo) (NO sirven en la E.L.A.)
PESO STANDARD
TALLA
INDICE DE MASA CORPORAL
MEDICION DEL PERIMETRO DE BRAZO
BIOIMPEDANCIA TETRAPOLAR BIOELECTRICA

BIOQUIMICOS (Sirven sólo cuando el paciente está nutricionalmente, muy deteriorado)
VALORES DE SANGRE: albúmina, pre-albúmina, proteínas ligadas al retinol, cantidad total de glóbulos blancos, colesterol total, etc.

Primero se empiezan a deteriorar los parámetros antropométricos y luego los bioquímicos. Por ejemplo: llega un paciente al consultorio externo y el médico lo ve clínicamente compensado, no recurre a los parámetros bioquímicos, porque seguramente están bien, pero presta atención a la pérdida de peso, sobre todo en la relación kilos/días.
* El cuerpo humano está formado, básicamente, por tres compartimentos, que son susceptibles de ser cambiados, según la alimentación y/o la enfermedad. Estos son:
AGUA (60%)
MUSCULOS
GRASA
Los órganos en general, no pertenecen a ninguno de estos tres compartimentos, porque no cambian de peso (salvo en la etapa de crecimiento), cosa que SI ocurre en los compartimentos nombrados. Los huesos tampoco cambian de peso, ni siquiera en pacientes con osteoporosis, ya que el peso de todo el esqueleto es solamente 0.2% del peso total del cuerpo o sea que no influye en el paciente sano o enfermo.
La primer capa que rodea al hueso es músculo. El músculo tiene una conexión al cerebro, de tipo eléctrica que permite que se contraiga o relaje. Esta se llama MOTO-NEURONA (moto=movimiento)
Los impulsos de las moto-neuronas salen de la columna vertebral y llega al músculo, permitiendo que éste se contraiga.
Para mantener el músculo en el mismo volumen y peso, son necesarios dos aspectos:
1- QUE EL MUSCULO ESTE INDEMNE Y QUE EJERZA CONTRACCION ACTIVA. Cuando uno tiene una fractura, por ejemplo en una pierna y se debe llevar un yeso por mucho tiempo, al sacar el yeso, ocurre que la pierna tiene MENOR VOLUMEN que la pierna sana. El nervio está bien porque no fue dañado, el músculo está bien porque tampoco fue dañado, pero nunca se contrajo porque tenia un yeso, como consecuencia, disminuyó su volumen. Para que el músculo mantenga su TROFISMO (tamaño / volumen) necesita trabajar, o sea contraerse. Ese es el estímulo para que mantenga su tamaño.
2- APORTE NUTRICIONAL. El músculo es en un 60-70% agua, pero toda la estructura que da la fibra muscular, está formada por PROTEINAS. Por eso necesita del aporte de proteínas.

¿POR QUE EL PACIENTE CON E.L.A. PUEDE BAJAR O SUBIR DE PESO?
* El paciente puede BAJAR DE PESO por dos razones, dependiendo del tipo de E.L.A. que se padezca.
1- E.L.A. de inicio BULBAR: dificultad para beber y comer. Lentitud para masticación, se cansan de comer, se ahogan con líquidos y sólidos.
En los pacientes que presentan trastornos en la deglucion o DISLALIA, se indica un estudio de deglución. Los hay de dos tipos:
TRAGO DE BARIO (estudio económico, se hace en varios hospitales, no es lo más indicado. En el Instituto Lanari se lo hace pero modificado para la E.L.A.)
VIDEOFLUOROSCOPIA (estudio más complejo, más caro, más indicado)
Si el paciente tiene inicio bulbar, con estudio de deglución normal, lo que se hace es modificar la consistencia de la comida, de acuerdo a los parámetros de consistencia que me da el mismo estudio (videofluoroscopía o trago de bario modificado). Así se indica tipo de alimentación y manera de procesarla, comidas que tengan la consistencia que el paciente pueda tolerar. (Las distintas consistencias de los alimentos son: LIQUIDO, SEMI-LIQUIDO, SEMI-SOLIDO Y SOLIDO).
Las instituciones que realizan estos estudios son: Htal. Francés, Instituto Lanari. Los tiempos en esta enfermedad son muy importantes. Sería propicio que se realizara este estudio lo antes posible, para tener intervención en el paciente de forma favorable.
Es conveniente que estos pacientes recuperen peso y músculo rápidamente, ya que todavía tienen la aptitud de contracción.
2- E.L.A. de inicio ESPINAL: puede empezar en brazos y /o piernas, de forma bilateral o unilateral. Cuando se empieza a deteriorar la capacidad que tiene el cable de conducción para que el músculo se contraiga, disminuye el estímulo que necesita el músculo para mantener el tamaño, o sea la contracción activa.

* Cuando este mecanismo está abolido, o sea que el músculo ya no puede contraerse, como si estuviera enyesado, el mismo necesariamente va a disminuir su volumen, pese al aporte nutricional. O sea que, el aporte nutricional por sí mismo, cuando el mecanismo ya no funciona, no va a hacer que el músculo crezca.
Como la enfermedad es progresiva, cuando llega el paciente a la consulta, es importante saber cuánto tiene de músculo, cuánto de grasa y cuánto de agua. Lo más importante es la cantidad de músculo y cómo evoluciona. Se sugiere realizar visitas cada 3 meses al especialista, para monitorear la evolución.
Las maneras convencionales de medir el músculo, en los pacientes con enfermedades neuromusculares, FALLAN. Fallan en distinguir entre la cantidad de grasa, músculo y agua del organismo.
Aún cuando la enfermedad evolucione, hay que darle al paciente nutrientes suficientes para que no pierda músculo aparte del que se pierde por la propia enfermedad, para evitar que evolucione más rápido. La evaluación del compartimento muscular también es específica para estos pacientes y se puede hacer con un análisis de orina (método económico) o con potasio 40 (más caro). Para el análisis de rutina, se requiere de una dieta especial y una recolección de la orina durante tres días (hablar con el médico al respecto).
Es necesario mantener la estabilidad en el peso, pero evaluando el músculo, porque de nada sirve que es paciente mantenga el peso a costa de engordar. Si tengo un músculo débil y lo cargo de grasa, lo debilito más porque tiene más peso que vencer. Hay que indicar una alimentación adecuada al nuevo peso del paciente y su situación especial, ya que existe una perdida de peso que, necesariamente se va a dar, por perdida de músculo. Hay que evitar por todos los medios que pierda peso por este otro mecanismo, o sea, por problemas en la boca, porque así pierde peso desde un principio y está en desventaja con respecto a la evolución de la enfermedad.

LA GASTROSTOMIA
* Si ya el paciente ya no puede comer nada por boca, y/o presenta episodios de broncoaspiración (la comida entra por el tubo respiratorio) hay un recurso que se llama GASTROSTOMIA.
La GASTROSTOMIA consiste en insertar un tubo en el estómago y alimentar por esta vía. Esto no significa dejar de alimentar al paciente vía oral, sino cubrir sus necesidades con lo que no puede ingerir, sin dejar de masticar o comer dentro de sus posibilidades o deseos.
Esta intervención era un proceso de cirugía mayor, con anestesia general. Actualmente, en general, en todos los pacientes con E.L.A., se hace por endoscopía. Como cualquier endoscopía digestiva, se hace un pequeño tajito, con anestesia local, en un procedimiento de menos de una hora. Así se inserta un botón (arandela de teflon quirúrgico) que no requiere sutura, dado su pequeño tamaño y que se traba con otro botón desde arriba.
* La sonda gasonástrica solo sirve para un caso agudo, por ejemplo, en una internación. No se usa por más de dos o tres meses. Lo adecuado en estos casos, es recurrir a la gastrostomía.
* Los alimentos para sonda o gastrostomía, no son alimentos comunes, dado el diámetro del botón por donde debe pasar. Existen alimentos que se compran en farmacias llamados NUTROTERAPICOS, que son los ideales, aunque son muy costosos. Hay una gama amplia: en polvo, líquidos, semi-sólidos, preparados para pasar directamente y/o para procesar con batidora. La indicación de su uso debe ser dada por el nutricionista, porque depende del requerimiento calórico del paciente en función del músculo que tiene. El 60% de lo que ingerimos es requerido por el músculo. Si éste se ve reducido, las necesidades alimentarias se modifican. Es frecuente que el nutricionista pese al paciente e indique una alimentación con necesidades alimentarias para sujetos normales, sin medir previamente el músculo. En ese caso, el paciente sube de peso o se mantiene estable a expensas de la grasa y eso es peor.
* Los NUTROTERAPICOS (ENSURE PLUS) son los alimentos que se eligen es estos casos. Algunas Obras Sociales los cubren y otras no, o en parte (averiguar con Marta Maldonado en cada caso!).
El alimento, la cantidad y la carga calórica, la velocidad a la que se le suministra al estómago, dependen de cada paciente. Un factor muy importante para esto es el estado RESPIRATORIO del paciente. Si el paciente, aparte de requerir alimentación por gastrostomía, tiene problemas respiratorios moderados o severos, la alimentación es drásticamente distinta a una convencional. Hay que elegir determinados productos y balancearlos. Si no tiene complicaciones respiratorias o de otro tipo, se pueden usar otros alimentos alternativos como: leche en polvo, fluida, clara de huevo, aceite, yema de huevo, todo en cantidades determinadas por el profesional. Por último, si el paciente tiene una gastrostomia endoscópica, dar alimentos licuados trae, en general, complicaciones de tipo mecánicas.
Se debe tener especial atención en los alimentos y en las cantidades.
Se puede hacer fórmulas caseras con pollo, proteínas de soja, leche en polvo, pero SIEMPRE supervisado por el médico nutricionista.
Se debe tener muy en cuenta la relación entre la función respiratoria y la alimentación que se le puede dar al paciente, en función de lo primero. Cuando uno come, disminuye en sangre la cantidad de oxigeno y se produce dióxido de carbono, en los pacientes que tienen dificultades respiratorias, la alimentación puede restarles oxigeno y no pueden eliminar el dióxido de carbono, lo que les agrava su problema respiratorio y nutricional, poniendo en riesgo la vida del paciente.

Fuente:
http://www.calmo.org.ar


# posted by elaarg @ 9:39 AM 0 comments links to this post
miércoles, julio 26, 2006
Me alegro que quieras saber eso.

Contestar al poste del usuario, correccion del contenido de la garantia de EsQnA.com no.

preguntas y respuestas agregadas...